Er is geen curatieve behandeling voor het MEGDEL-syndroom. De zorg is symptomatisch en ondersteunend: begeleiding van de voeding en groei, behandeling van de bewegingsstoornissen (dystonie/spasticiteit), gehoorrevalidatie (eventueel hoorapparaten of cochleair implantaat) en regelmatige controle van de lever- en stofwisselingsfunctie.