De ziekte van Fabry is niet te genezen. Wel zijn er verschillende behandelmogelijkheden.
Zo kregen patiënten bijvoorbeeld medicijnen om pijn te verlichten. Ook kon bij het niet meer functioneren van de nieren dialyse worden gestart of een niertransplantatie worden verricht.
Sinds 2002 is er ook een behandeling mogelijk door toedienen van een infuus met het enzym dat bij de ziekte van Fabry ontbreekt of niet goed werkt. Dit heet enzymtherapie of ERT. Het middel wordt eens in de twee weken toegediend. Het medicijn (agalsidase-alfa of agalsidase-bèta) moet de reeds ontstane stapeling afbreken en voorkómen dat verdere stapeling ontstaat. Hierdoor wordt getracht verdere schade aan de organen te voorkómen en kunnen de pijnklachten verminderen. Als het mogelijk is, kunnen de patiënten de behandeling thuis krijgen. Het nadeel van deze behandeling is dat deze infusie elke twee weken herhaald moet worden. De afgelopen jaren is duidelijk geworden dat de symptomen van de ziekte, ondanks deze behandeling, niet bij iedereen veel verminderen.