Overig of nog niet gecategoriseerdSyndroom van Crigler-Najjar

Het syndroom van Crigler-Najjar is een erfelijke leverziekte. De lever heeft veel taken. Een van die taken is het afbreken van hemoglobine. Hemoglobine is de rode kleurstof in het bloed. Het zit in rode bloedcellen. Bij het afbreken van hemoglobine ontstaat de afvalstof bilirubine. Bilirubine lost niet op in water. Daarom moet de lever het eerst omzetten in een vorm die wel in water oplost. Dat doet een speciaal enzym. Een enzym is een eiwit dat een taak in het lichaam uitvoert. Patiënten met Crigler-Najjar kunnen bilirubine niet of bijna niet afbreken. Daardoor kunnen ze ernstige hersenschade krijgen. Deze schade is te voorkomen met intensieve lichttherapie. Hoe lang die therapie blijft werken, is per patiënt verschillend. Op dit moment werken onderzoekers aan gentherapie voor patiënten met Crigler-Najjar.