Bij kinderen met AGU is na de geboorte niets aan de hand. Ook de zwangerschap en de bevalling verlopen doorgaans normaal. De kinderen krijgen de eerste symptomen als ze tussen de één en vier jaar oud zijn. Wat als eerste opvalt, is dat het kind vaak infecties heeft. Een versnelde groei wordt soms als vroeg verschijnsel bij de ziekte gezien. De kinderen blijven wat achter in hun ontwikkeling, met name in hun spraak- en taalontwikkeling. Ze kunnen perioden met ernstige diarree hebben. De kinderen hebben vaak gedragsproblemen: ze zijn opvallend druk.

Na een paar jaar worden de gelaatstrekken en de gelaatsuitdrukking grover, kunnen er veranderingen in de botten optreden en kan er vertroebeling van de ooglens optreden. Bij jonge kinderen kan er sprake zijn van een lange lengte en relatief grote hoofdomtrek vergeleken met leeftijdgenoten, maar naarmate zij ouder worden, zijn ze klein van gestalte en is de omtrek van het hoofd relatief klein. Er kan sprake zijn van overmatige groei van het tandvlees en gebitsproblemen. Nog later kunnen er long-, hart- en bloedproblemen ontstaan. Ook kunnen patiënten epilepsie ontwikkelen. Op de volwassen leeftijd hebben patiënten last van ernstige huidinfecties, waarvoor soms operaties nodig zijn.

De kinderen hebben een verstandelijke handicap die Progressief is. Dat wil zeggen dat ze zich niet alleen langzamer ontwikkelen dan normaal, maar op een gegeven moment weer achteruit gaan en verleren wat ze eerder hadden geleerd. De ontwikkeling bereikt zijn piek als de kinderen 13-18 jaar zijn, en zij functioneren dan op het niveau van een 6-jarig kind. In de tienerjaren treedt een periode op waarin het kind perioden van verwardheid heeft, vaak het begin van achteruitgang. Een snelle achteruitgang van de ontwikkeling wordt gezien vanaf de leeftijd van 25-28 jaar. Het abnormaal koppige en onrustige gedrag duurt bij sommige patiënten tot aan hun volwassenheid.

De motorische ontwikkeling verloopt aanvankelijk normaal. Vooral in de fijne motoriek zijn afwijkingen zichtbaar. Later gaat een aparte manier van bewegen opvallen. Voornamelijk stijf lopen met de voeten wijd uit elkaar. De meeste patiënten blijven vrijwel hun hele leven in staat om te lopen.

De levensverwachting is korter dan bij gezonde mensen. In Finland overleden mensen met AGU in het verleden meestal als ze tussen de 25 en 40 jaar waren. Er kunnen echter grote verschillen zijn in de levensduur van patiënten met AGU.