Op dit moment is er voor aspartyglucosaminurie geen behandeling bekend, behalve het bestrijden van de symptomen van de ziekte, zoals eventueel hartklachten, infecties etc. Enzymvervangende therapie wordt momenteel onderzocht in dieren. Soms kan een stamceltransplantatie worden overwogen, maar dit is niet voor iedere patiënt geschikt en de effecten hiervan zijn niet op grotere schaal onderzocht.