Mevalonaatkinasedeficiëntie is niet te genezen. De behandeling bestaat vooral uit het bestrijden van de klachten, zodat patiënten een zo aangenaam mogelijk leven kunnen leiden.

Behandeling van koortsaanvallen bij HIDS
Bij een koortsaanval kunnen ontstekingsremmende pijnstillers (NSAID's) de klachten verlichten. Bij sommige patiënten helpt een hoge dosis prednison, vooral als ze dat innemen zodra een aanval begint.

Bij patiënten met veel of ernstige aanvallen kan een medicijn worden gegeven dat de ontstekingsstof interleukine-1 remt. Voorbeelden zijn anakinra en canakinumab. Deze medicijnen verminderen bij veel patiënten het aantal en de ernst van de aanvallen. Ook het medicijn etanercept helpt bij sommige patiënten.

Daarnaast zijn er bij sommige patiënten met het hyper-IgD-syndroom goede resultaten met extra cholesterol en galzouten in de voeding. Daardoor kunnen de koortsaanvallen minder vaak en minder ernstig worden.

Behandeling bij de ernstige vorm (mevalonacidurie)
Bij kinderen met de ernstige vorm is geprobeerd om met een stamceltransplantatie het verloop van de ziekte te verbeteren. Dit is nog niet vaak gedaan. De resultaten op de lange termijn zijn nog niet goed bekend.

Patiënten worden regelmatig gecontroleerd, zodat eventuele complicaties op tijd worden opgemerkt.