Aminozuren, ureumcyclus,organische zuur syndromen Trimethylaminurie (fish odour syndrome)

Trimethylamine wordt in de darmen gemaakt uit ons voedsel en kan bij deze patiënten vervolgens niet of onvoldoende afgebroken worden door het enzym FMO3 in de lever. Trimethylamine is een sterk geurende stof, die vervolgens stapelt en via zweet, urine en adem uitgescheiden wordt. Hoewel de stof niet schadelijk is voor het lichaam, ruiken patiënten naar rotte vis. Dit kan grote psycho-sociale gevolgen hebben. Door een dieet of door antibiotica kan de hoeveelheid trimethylamine afnemen en de onaangename geur verminderen. Niet alle patiënten hebben baat bij een dieet.