Omdat CDG-x per definitie patiënten omvat bij wie het precieze enzym- of transporteiwitdefect nog niet bekend is, kunnen de symptomen sterk uiteenlopen. In het algemeen komen bij CDG-patiënten vaak een ontwikkelingsachterstand, slappe spieren (hypotonie), voedingsproblemen, stollingsafwijkingen en uiterlijke kenmerken zoals ingetrokken tepels, afwijkende vetverdeling en een afwijkende schedelvorm voor. Welke van deze symptomen bij een individuele CDG-x-patiënt voorkomen, en in welke ernst, verschilt sterk van patiënt tot patiënt.