HSD10-deficiëntie is een zeldzame X-gebonden mitochondriële ziekte. De ziekte wordt veroorzaakt door verschillende varianten in het HSD17B10-gen. Daardoor kunnen wisselende klachten ontstaan. De uitingsvorm is het gevolg van verstoring in de structuur en functie van het 17β-hydroxysteroïde dehydrogenase 10 (17β-HSD10) eiwit.
Het HSD10-eiwit is een zogenaamd moonlighting eiwit, wat betekent dat het meerdere functies heeft. Het is o.a. betrokken bij de afbraak van het aminozuur isoleucine en vertakte-keten-vetzuren, bij het metabolisme van geslachtshormonen en neurosteroïden, en bij het reguleren van mitochondriële tRNA-rijping.