Er is nog geen effectieve behandeling voor HSD10-deficiëntie. De verhoogde gehaltes van metabolieten van isoleucine in bloed en urine kan wel worden tegengaan met een dieet met weinig eiwit, veel energie en toevoeging van carnitine. Maar dit verbetert de psychomotorische aftakeling niet. Een eiwitbeperkt dieet en/of carnitine wordt daarom niet voorgeschreven. Wel is het van belang, aangezien het een mitochondriële ziekte betreft, om een volwaardig voedingspatroon te hebben en lang vasten te voorkomen. Ten tijde van ziekte of een andere fysieke stress (zoals een operatieve ingreep) moet worden gezorgd voor voldoende inname van voedingsstoffen. Het gebruik van valproïnezuur moet worden vermeden. Dit middel kan namelijk een interactie hebben met het mitochondriële energiemetabolisme.