Kinderen met 3-MCC-deficiëntie worden meestal normaal geboren. Vaak ontwikkelen ze de eerste symptomen in hun eerste levensjaar of tijdens hun peuterjaren. De symptomen kunnen van patiënt tot patiënt verschillen en variëren van helemaal geen klachten tot levensbedreigend. Opvallend is dat deze verschillen in klachten voor 3-MCC-deficiëntie veel groter zijn dan bij andere metabole aandoeningen. De meeste kinderen hebben geen klachten, maar sommigen kunnen wel klachten krijgen, zoals hieronder vermeld.
Het meest voorkomend zijn problemen met de voeding. De kinderen hebben vaak perioden waarin ze veel braken en diarree hebben.
Daarnaast zijn ze vaak slap en futloos en hebben ze zwakke spieren.
Zonder behandeling ontstaan een achterstand in de ontwikkeling, epileptische aanvallen en bewustzijnsverlies.
Vroege ontdekking en behandeling kan die complicaties voorkomen.

Zoals genoemd zijn er dus ook mensen die het enzym 3-methylcrotonyl-CoA-carboxylase missen zonder dat ze symptomen van de ziekte hebben. Hoe deze verschillen kunnen bestaan is tot op heden onduidelijk.