3-MCC-deficiëntie is niet te genezen. Wel kunnen verschijnselen van de ziekte en complicaties worden voorkomen door een levenslange behandeling.
Patiënten moeten in hun voeding het aminozuur leucine, dat zij niet goed kunnen verwerken, verminderen in de voeding. Zij volgen daarvoor een dieet dat weinig eiwit bevat. Daarnaast krijgen ze vaak voedingssupplementen om toch voldoende voedingsstoffen en vitaminen binnen te krijgen.
Carnitine en biotine kunnen een positief effect hebben op het ziektebeloop en worden op indicatie bijgegeven.