Aminozuren, Ureumcyclus, organische zuur syndromenMSUD (Maple Syrup Urine Disease)

<p>Bij MSUD is er een storing in de stofwisseling van het aminozuur leucine, een onderdeel van eiwitten. Daardoor kunnen patiënten ernstig ziek worden en in sommige gevallen vroeg komen te overlijden. De behandeling bestaat voornamelijk uit een streng eiwit-beperkt dieet. De instellingen voor dat dieet en de effecten ervan verschillen van patiënt tot patiënt. De naam MSUD is een acroniem voor "Maple Syrup Urine Disease" Dit verwijst naar de geur van de urine van MSUD patiënten, die naar Ahornsiroop zou ruiken.</p>