Er is helaas geen behandeling om het Syndroom van Leigh te genezen. De behandeling richt zich daarom op het onderdrukken van de symptomen. Ook is het regelmatig uitvoeren van neurologisch- , hart- en oogonderzoek belangrijk. Het goed afstellen van de dagelijkse inname van calorieën kan essentieel zijn. Daarnaast kan voorlichting en de juiste ondersteuning veel steun geven voor zowel de patiënt als voor de familie.