Sucrase-isomaltase deficiëntie is niet te genezen, wel is er behandeling mogelijk waarmee de symptomen van de ziekte enigszins bestreden kunnen worden. Het eten van sucrose geeft de meeste klachten. Isomaltose zit in kleine hoeveelheden in zetmeel . Het eten ervan geeft nauwelijks problemen en hoeft meestal niet beperkt te worden. Patiënten hebben dus baat bij een sucrose-beperkt dieet (geen rietsuiker, bietsuiker en stroop). Bepaalde groenten en fruit en producten met suiker en zetmeel mogen niet gegeten worden. Baby’s kunnen borstvoeding krijgen of zuigelingenvoeding vrij van sucrose, zetmeel en glucose. In overleg met een diëtist kan gekeken worden naar wat patiënten wel en niet mogen eten.

Een aanvullende behandeling naast het dieet, is enzymvervangingstherapie met gist.

Gevriesdroogde gist bevat enzymen die sucrose af kunnen breken. Als deze op een volle maag worden ingenomen, is het een effectieve behandeling voor sucrase-isomaltase deficiëntie. Nadeel is dat de gist niet goed geaccepteerd wordt door jonge kinderen.
Een andere behandeling is een preparaat van beta-fructofuranosidase (invertase). Invertase breekt sucrose af en vermindert symptomen deels of helemaal. Het voordeel van dit preparaat is dat het geurloos en smaakloos is.

Tegenwoordig is er Bi-Myconase op de markt. Bi-myconase bevat de enzymen Glucamylase en Invertase (saccharase). Glucamylase is een enzym dat de niet-resorbeerbare polysacchariden zetmeel, dextrinen en glycogeen direct omzet in resorbeerbare monosacchariden. Ook de niet resorbeerbare disacchariden maltose en iso-maltose worden door dit enzym omgezet in resorbeerbare monosacchariden. 
Invertase is een enzym dat de niet-resorbeerbare disaccharide saccharose (rietsuiker) omzet in de resorbeerbare monosacchariden glucose en fructose. Met deze combinatie van enzymen in Bi-myconase kan dan ook de stofwisseling van alle in de voeding voorkomende
koolhydraten, met uitzondering van lactose, worden beheerst. 
De enzymen van Bi-Myconase zijn zuurresistent en worden ook in de darm niet afgebroken. Voor zover bekend zijn er geen aanwijzingen voor absorptie van deze  enzymen in het lichaam.

Een ander middel is Sucraid® (sacrosidase). Dit is ook een enzym dat via de mond ingenomen kan worden. Het zorgt ervoor dat sucrose  in de darm afgebroken wordt en opgenomen  in het bloed. De symptomen van de patiënt zullen dan afnemen en de patiënt hoeft zich minder strikt aan een dieet te houden.

Patiënten hoeven in principe geen zetmeelvrij dieet te houden, behalve zuigelingen en patiënten bij wie een sucrose-beperkt dieet niet voldoende verlichting van symptomen geeft.