Trichothiodystrofie is niet te behandelen. Een multidisciplinair team (zoals kinderarts, neuroloog, fysiotherapeut en psycholoog) volgt de patiënt regelmatig om eventuele problemen (neurologisch, huid, groei, afwijkingen, immuunstoornissen) vroeg op te sporen. Behandeling van de droge, schilferige huid (ichthyosis) bestaat vooral uit zalven en middelen die de huid ontschilferen. Bij de fotosensitieve vorm is bescherming tegen licht verplicht. Alle vormen van 'behandeling' zijn erop gericht om de patiënt zo aangenaam mogelijk te laten leven.