Fructose is een suiker (koolhydraat). Het zit in veel voeding. Als losse suiker zit het in honing, groente en fruit. Het zit ook in samengestelde suikers (zoals disacchariden en polysacchariden) die in veel voedingsmiddelen voorkomen. Ook is het een onderdeel van zoetstoffen zoals sorbitol.

Fructose kan alleen als losse suiker door de darmwand. Er zijn drie enzymen die fructose in het lichaam verwerken. Ook zijn er verschillende ziekten waarbij fructose niet goed wordt opgenomen.

De eerste artsen die schreven over een afwijking in de fructose-stofwisseling, waren Czapek en Zimmer. Dat was in 1876. Hun patiënt had heel veel fructose in zijn urine. Die ziekte heet fructosurie. Fructosurie geeft geen klachten. Er is ook een ernstigere afwijking: fructose-intolerantie (HFI). Die werd voor het eerst beschreven in 1956. In 1970 werd fructose-1,6-bifosfatasedeficiëntie ontdekt als aparte ziekte.

Hoe vaak fructose-intolerantie precies voorkomt, is niet bekend. Waarschijnlijk zijn er ook mensen die niet weten dat ze de ziekte hebben. Zij eten zelf al geen voeding met fructose en hebben dus geen klachten.

Erfelijke fructose-intolerantie is een zeldzame, erfelijke stofwisselingsziekte. Met 'stofwisseling' bedoelen we het omzetten en verwerken van stoffen in ons lichaam. Dat is nodig voor de opbouw van weefsels (zoals spieren, botten en organen) en voor energie. De Stofwisseling gebeurt in alle cellen van het lichaam. Enzymen doen daar het werk. Werkt een enzym of eiwit niet goed, dan raakt de stofwisseling verstoord. Geeft dat klachten, dan noemen we het een stofwisselingsziekte.