Voor Holocarboxylasesynthetasedeficiëntie is er een behandeling mogelijk die de ziekteverschijnselen vrijwel doet verdwijnen.
Wanneer patiënten de stof biotine als medicijn krijgen toegediend, blijven zij vrijwel allemaal klachtenvrij. Er zijn wel grote verschillen in de hoeveelheden biotine die de patiënten nodig hebben om klachtenvrij te blijven. De instelling van de medicijnen moet dan ook gebeuren door de metabool kinderarts en geregeld gecontroleerd worden. Sommige patiënten met HCS reageren maar gedeeltelijk op biotine. Soms kan het nodig zijn om aanvullend een (licht) eiwitbeperkt dieet te volgen.
De behandeling met biotine moeten patiënten levenslang volhouden. Als zij dat doen, hebben ze een normale levensverwachting, de patiënten met een verminderde gevoeligheid voor biotine hebben een niet zo gunstige prognose. Hoe het verloop van de ziekte is, hangt af van in welke mate de patiënt op biotine reageert.