Galactosemie is niet te genezen. Wel is het mogelijk de gevolgen van de ziekte zoveel mogelijk te beperken door middel van een lactosevrij en galactose-arm dieet, dat patiënten levenslang moeten volhouden. Zij moeten melk en melkproducten vermijden, evenals een groot aantal andere producten waarin (ga)lactose verwerkt is, zoals brood met broodverbeteraar en bepaalde vleeswaren. Aandachtspunten bij het dieet zijn de inname van calcium, vitamine D en vitamine K. De diëtist is (nauw) betrokken bij het dieet.
Zieke baby's bij wie men aan galactosemie denkt, krijgen uit voorzorg aangepaste voeding totdat duidelijk is of de diagnose klopt. Als ze inderdaad galactosemie blijken te hebben, zullen zij hun leven lang streng galactosebeperkt moeten eten.
Het dieet heeft een grote invloed op het leven van patiënten. Eten neemt een belangrijke plaats in in hun leven, maar het is zeker niet zo dat er niets mag. Melk en melkproducten zelf kunnen worden vervangen door sojaproducten die tegenwoordig goed verkrijgbaar zijn en prima smaken. Ook kunnen andere (ga)lactosebevattende producten vaak worden vervangen door andere, bijvoorbeeld van een ander merk. Harde rijpe kaas is wel toegestaan en is een belangrijke bron van calcium.
Patiënten en hun ouders ervaren het vaak als lastig dat zij bijna alles zelf moeten koken. Veel kant-en-klare of snel-klaar producten bevatten verboden stoffen en zelfs 'gewoon' brood moet worden gewantrouwd. Maar in bijna alle gevallen kan er een vervanging worden gevonden of zelf gemaakt.
Door het dieet zijn leuke dingen als uit eten gaan, eten bij vrienden, uitstapjes, feestjes, eten op school, traktaties en ook vakantie niet vanzelfsprekend voor een gezin met een galactosemiepatiëntje. Toch zijn kinderen met galactosemie niet zielig. Door rekening te houden met de mogelijkheden en onmogelijkheden van het dieet, kunnen kinderen een normaal leven leiden en zoveel mogelijk deelnemen aan al deze leuke dingen.

Internationale richtlijn
In 2016 is door galactosemie experts over de hele wereld een richtlijn opgesteld voor de behandeling van galactosemie. Hierin kunnen alle behandelaren vinden wat op dit moment de beste adviezen zijn voor het vaststellen en behandelen van klassieke galactosemie.
Ondersteunende behandelingen
Ondanks het dieet blijkt een aantal patiënten met galactosemie een vertraagde ontwikkeling te hebben. Zij hebben articulatieproblemen en lopen op cognitief gebied achter bij leeftijdsgenootjes. De patiënten zijn er erg bij gebaat als deze ontwikkelings- en taalproblemen in een vroeg stadium worden opgespoord, zodat snel kan worden begonnen met ondersteuning in de vorm van logopedie, sociale vaardigheidstraining en fysiotherapie. Daarom zijn psychologisch en logopedisch onderzoek onderdeel van de begeleiding van patienten met galactosemie

Daarnaast is begeleiding en behandeling van een endocrinoloog bij meisjes vanaf 11 jaar soms nodig.