AAT-deficiëntie is niet te genezen. De behandeling kan wel de klachten verminderen. Het verloop van de ziekte hangt af van de ernst van de klachten. De behandeling is hetzelfde als bij COPD: stoppen met roken, luchtwegverwijders, ontstekingsremmende medicijnen (corticosteroïden) en zo nodig extra zuurstof.

Patiënten met heel weinig alfa-1-antitrypsine in het bloed kunnen aanvullingstherapie krijgen. Daarbij krijgt de patiënt menselijk alfa-1-antitrypsine via een infuus (intraveneus). Zo wordt de hoeveelheid alfa-1-antitrypsine in het bloed weer hoger. Dit werkt alleen als de waarde erg laag is. Het kan de afbraak van het longweefsel misschien afremmen.

Bij ernstige longklachten zijn er nog andere behandelingen:

• een longoperatie om het longvolume te verminderen;
• een longtransplantatie.

Krijgt iemand op jonge leeftijd een leverziekte? Dan is soms een levertransplantatie mogelijk.