LCHADD en MTP-deficiëntieBehandeling

Dieet
LCHAD- en MTP-deficiëntie zijn, net als alle stofwisselingsziekten, niet te genezen. Wel is de ziekte te behandelen met een dieet, waarmee wordt geprobeerd klachten en ontregeling te voorkómen. De mate van klachten en hoe snel de klachten verergeren is per patiënt verschillend en wordt mogelijk vertraagd door voorzorgsmaatregelen en/of een aangepast dieet. Een aangepast dieet kan bestaan uit een beperking van langeketenvetzuren in de voeding en een toevoeging van middellangeketenvetzuren, zogenaamde MCT’s. Het is voor iedereen met een vetzuuroxidatiestoornis belangrijk dat ze niet te lang niets eten of drinken. Er wordt daarom een ‘maximale vastentijd’ afgesproken met de arts. Dit is de maximale tijd dat er tussen twee eet- en/of drinkmomenten mag zitten. De maximale vastentijd is vooral afhankelijk van de leeftijd.
Wanneer een kind ziek is en koorts heeft, waardoor het lichaam veel energie nodig heeft, wordt de maximale vastentijd minstens gehalveerd. Dit betekent dat het kind twee keer zo vaak of vaker iets moet eten of drinken. Daarbij kan eventueel gebruik worden gemaakt van extra inname van koolhydraten in de vorm van dextrine maltose. Wanneer dit niet lukt, is het belangrijk naar het ziekenhuis te gaan, zodat er bijvoorbeeld extra voedingsstoffen kunnen worden gegeven met sondevoeding of via een glucose-infuus.

Medicijnen
Omdat door het dieet langeketenvetzuren worden vermeden, kan er een tekort ontstaan aan docosahexaeenzuur (DHA). DHA is een langeketenvetzuur dat het lichaam niet zelf kan maken, maar dat wel belangrijk is voor het lichaam. Als er een tekort ontstaat, kan het nodig zijn om dit extra te geven, als een soort voedingssupplement.