LysosomenCLN4A (adulte NCL) Kufs

CLN4 of de ziekte van Kufs is een zeldzame, erfelijke stofwisselingsziekte. De ziekte van Kufs omvat waarschijnlijk een variatie aan verwante vormen. Het begin is op (jong-)volwassen leeftijd en gaat - in tegenstelling tot de andere vormen van NCL - niet gepaard met gezichtsstoornissen. Ziekteverschijnselen zijn: toenemende epilepsie, dementie en coördinatiestoornissen van de spieren. Het stellen van de diagnose van adulte CLN is moeilijk. Overlijden is meestal rond de leeftijd van 40 tot 50 jaar.