Er bestaat geen genezing voor bèta-mannosidose. De behandeling is erop gericht de klachten te verminderen.
Bij infecties, die door de ziekte vaker voorkomen, kunnen medicijnen worden gegeven. Gehoorverlies kan verholpen worden met buisjes of een gehoorapparaat. Fysiotherapie kan helpen om zo goed mogelijk te leren bewegen en dit zo lang mogelijk te behouden. Patiënten met een verstandelijke beperking kunnen extra ondersteuning krijgen op school, eventueel binnen het speciaal onderwijs.