Tyrosinemie type 1 komt voor in alle etnische groepen. In Europa komt de ziekte naar schatting voor bij één op de 50.000 pasgeboren en in de Verenigde Staten bij één op de 100.000 pasgeborenen. In Nederland worden er per jaar gemiddeld  één tot twee kinderen met tyrosinemie type 1 geboren en ligt de frequentie dus op ongeveer 1: 100.000. In Québec (Canada) is de frequentie door een foundereffect veel hoger, tot wel 1 op de 1.850 pasgeborenen in de regio Saguenay-Lac-Saint-Jean.