Er is geen curatieve behandeling. Bij leverproblemen op jonge leeftijd wordt vitamine K en eventueel andere vetoplosbare vitamines gegeven. Een dieet met beperking van fytaanzuur en pristaanzuur (voorlopers van de stapelende stof) kan worden geadviseerd. Bij volwassenen met neurologische klachten kan behandeling met galzuur (choolzuur) de opstapeling van schadelijke tussenproducten verminderen en klachten stabiliseren.