Sommige mensen met GSD-9 hebben geen behandeling nodig. Meestal wordt een lage bloedsuiker voorkomen met een dieet. Het dieet bestaat uit kleine maaltijden, vaak op een dag verdeeld, met ongekookt maïszetmeel en extra eiwit. Dit verbetert ook de groei en het uithoudingsvermogen. Klachten zoals spierpijn nemen af. Ook de afwijkende waarden in het laboratoriumonderzoek worden beter. Daarom krijgen jonge kinderen vaak een late avondvoeding. Bij sommige kinderen werkt nachtelijke sondevoeding beter.

Met dit dieet hoeft de patiënt minder lang te vasten. Daardoor hoeft het lichaam ook geen vervangende brandstoffen aan te spreken. Zo wordt afbraak van spieren en vet voorkomen. Vetafbraak kan namelijk leiden tot ketose. Ook bij patiënten die geen lage bloedsuiker hebben, helpt een avondmaaltijd om meer energie te hebben.

Ondanks de behandeling blijven sommige jonge kinderen eerst nog wat achter in lengtegroei.

Patiënten met GSD-9 krijgen meestal een persoonlijke noodbrief. Daarin staat wat de familie en hulpverleners moeten doen om snel in te grijpen. Zo kan ontregeling van de stofwisseling worden voorkomen.

De vooruitzichten zijn over het algemeen goed. De meeste volwassen patiënten hebben geen intensieve behandeling meer nodig. Er kunnen leveradenomen (goedaardige tumoren van de lever) ontstaan. Dat is zeldzaam, maar het is wel beschreven.

Waar patiënten met GSD-9 mee uit moeten kijken:

• Lang niet eten (vasten), bijvoorbeeld bij een operatie of ziekte.
• Medicijnen die een lage bloedsuiker kunnen geven of de lever kunnen beschadigen.
• Medicijnen die een lage bloedsuiker kunnen veroorzaken: bijvoorbeeld insuline en sulfonylureumderivaten.
• Bètablokkers: deze kunnen de klachten van een lage bloedsuiker verbergen.
• Niet alle antibiotica zijn veilig. Amoxicilline is wel geschikt.
• Verschillende hormonen mogen meestal niet worden gegeven.
• Glucagon mag niet worden gebruikt bij GSD-9 om snel een lage bloedsuiker te behandelen.
• Groeihormoon is niet de eerste keuze bij groeiachterstand. Dat mag alleen als er ook echt een tekort aan groeihormoon is. Eerst moet de voeding zo goed mogelijk zijn. Groeihormoon kan namelijk slecht zijn voor de koolhydraatstofwisseling. Dat geldt ook voor corticosteroïden zoals prednison.
• Bij patiënten met spierklachten moet je oppassen met medicijnen die spierafbraak (rabdomyolyse) of spierziekten (myopathie) kunnen veroorzaken. Voorbeelden zijn cholesterolverlagers zoals simvastatine en succinylcholine.
• Voor een geplande operatie moet er een speciaal behandelplan worden opgesteld.