De behandeling van ureumcyclusdefecten bestaat uit twee onderdelen. Als een kind in een levensbedreigende toestand binnenkomt in het ziekenhuis, is een acute behandeling noodzakelijk. Daarbij is het belangrijk dat zo snel mogelijk de diagnose wordt gesteld, zodat de juiste behandeling kan worden gestart..

Acute behandeling
Bij acute behandeling is het de eerste zorg om te zorgen dat het kind geen schadelijke eiwitten meer binnenkrijgt, of zelf produceert. Het kind krijgt een infuus met Glucose (suiker) voor voldoende energie en het onmisbare aminozuur arginine, dat kinderen met ureumcyclusdefecten niet zelf kunnen maken. Totdat zeker is dat het kind géén organische acidurie heeft, krijgt het ook carnitine. 
Om het lichaam van een patiëntje zo snel mogelijk te ontdoen van schadelijke stoffen, kan het nodig zijn het kind een dialysebehandeling te geven. Patiënten met NAGS deficiëntie of een verdenking daarop krijgen daarnaast carbamyl glutamaat toegediend. Hiermee kan de ureumcyclus weer

De acute behandeling van sterke eiwitbeperking moet snel worden omgezet in een onderhoudsbehandeling, omdat een langdurig eiwittekort ook schadelijke gezondheidseffecten heeft.

Onderhoudsbehandeling
De behandeling op de lange termijn bestaat het toedienen van carbamyl glutamaat. De meeste patiënten hebben dan geen dieet meer nodig, tenzij tijdens een acute ontregeling. Ze kunnen dus ondanks de behandeling nog soms ontregeld raken.