Ketogeen dieet bij PDHC deficiëntie

Het ketogeen dieet is een effectieve en veilige behandeling voor patiënten met pyruvaat dehydrogenase complex (PDHC) deficiëntie. Voor het onderzoek zijn negentien kinderen met PDHC deficiëntie met een ketogeen dieet gevolgd om de korte en lange termijn effecten van het ketogeen dieet op het ziektebeloop te onderzoeken.

Ketogeen dieet
Een ketogeen dieet bestaat uit voedsel met een hoog vetpercentage en weinig koolhydraten. Patiënten met PDHC deficiëntie kunnen koolhydraten niet goed omzetten tot energie. Bij het ketogeen dieet komen patiënten in een zogenaamde ketose, waarbij de afbraak van vetten voor energie zorgt om goed te kunnen functioneren.

Positieve effecten door dieet
Uit deze studie blijkt dat het effect van het ketogeen dieet bij patiënten met PDHC deficiëntie vooral wordt bepaald door het fenotype van de ziekte én hoe snel patiënten in ketose komen en dat kunnen volhouden. Dit werkt de progressieve neurodegeneratie tegen. Patiënten waarbij de ziekte zich openbaarde op kinderleeftijd reageerden het beste op het ketogeen dieet. Zij ervaarden vele positieve effecten, zoals minder last van epilepsie en slaap onderbrekingen en een betere ontwikkeling van cognitieve functies.

Patiënten waarbij de ziekte al prenataal tot uiting kwam en die dus al een hersenbeschadiging in door de PDHC deficiëntie bij de start van het ketogeen dieet hadden, reageerden minder goed op het dieet. Wel ervaarden ook deze patiënten een verbetering van de epilepsie, slaap en sociaal functioneren.

Aanbevelingen
De onderzoekers raden aan om zo snel mogelijk na de diagnose te starten met het ketogeen dieet. Dit kan hersenschade voorkomen. Daarnaast is het belangrijk om regelmatig te controleren of de patiënt nog in ketose zit en eventueel de voeding aan te passen om in ketose te blijven.

Bron: Sofou K., et. al. (2017). Journal of Inherited Metabolic Diseases; doi:10.1007/s10545-016-0011-5

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Deze website gebruikt Akismet om spam te verminderen. Bekijk hoe je reactie-gegevens worden verwerkt.