Invloed ketonendrank op GSD IIIa

‘We willen onderzoeken of een ketonendrank GSD IIIa-patiënten meer spierkracht en energie geeft’, vertelt Terry Derks, kinderarts metabole ziekten in het UMCG. ‘Uit een recente grote internationale studie, gecoördineerd vanuit het UMCG, blijkt dat vooral volwassen GSD IIIa-patiënten veel spierklachten ervaren, zoals spierpijn en weinig spierkracht. Wij willen nu onderzoeken of we dit kunnen verbeteren met een speciale ketonendrank.’

Ketonen
Ons lichaam maakt energie uit koolhydraten, eiwitten en vetten. Dit kunnen we ook opslaan in ons lichaam. Als het nodig is, bijvoorbeeld tijdens inspanning, kan ons lichaam deze reserves aanspreken. Zo maakt ons lichaam energie uit opgeslagen koolhydraten in de lever en spieren. GSD IIIa-patiënten kunnen dit echter onvoldoende. Ketonen zouden dit kunnen opvangen. Het lichaam maakt namelijk ook zelf ketonen aan als energiebron tijdens de vetverbranding. Derks: ‘We hopen dat een ketonendrank voor de GSD IIIa patiënten de klachten kan verminderen en daarmee de kwaliteit van leven kan verbeteren.’

De studie
‘Voor deze studie vragen we patiënten om twee keer naar het UMCG te komen’, vertelt Derks. ‘Patiënten drinken de ene keer een ketonendrank en de andere keer een suikerdrank. Na het drinken krijgen ze een fietstest, zowel in als buiten de MRI-scanner. We weten op dat moment ook zelf niet welke drank de patiënt wanneer te drinken krijgt. Vervolgens bestuderen we of het inspanningsvermogen van de GSD IIIa-patiënten verbetert door de ketonendrank.’

Samenwerking
Een soortgelijke studie loopt op dit moment in het UMCG voor de stofwisselingsziekte VLCADD, geleid door dr. Gepke Visser (WKZ) samen met dr. Jeroen Jeneson (UMCG). Jeneson is ook betrokken bij deze studie naar het effect van ketonendrank voor GSD IIIa-patiënten, samen met Irene Hoogeveen (in opleiding tot arts en PhD-student). De studie start waarschijnlijk in 2017.

Voor meer informatie over deze studie, kan contact worden opgenomen met dr. T.G.J. Derks (t.g.j.derks@umcg.nl) en/of I.J. Hoogeveen ( i.j.hoogeveen@umcg.nl).

Terry Derks vertelt ook over andere lopende onderzoeken/ontwikkelingen:
Werkt Glycosade® of ongekookte maïzena beter voor levergebonden GSD?
Gentherapie voor GSD Ia
GSD App in ontwikkeling

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Deze website gebruikt Akismet om spam te verminderen. Bekijk hoe je reactie-gegevens worden verwerkt.