Hoelang kunnen LCHAD deficiënte patiënten zonder eten?

Bij patiënten met long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD) deficiëntie worden na vier uur vasten al vetzuren uit vetweefsel vrijgemaakt (lipolyse) en ontstaan er tevens schadelijke tussenproducten (lange keten acylcarnitine) van de omzetting van vetzuren naar energie. Dit blijkt uit een studie van Bieneck Haglin (Journal of Inherited Metabolic Disease, 2014). Dit kan erop wijzen dat patiënten minder lang kunnen vasten dan eerder werd gedacht. Ook verschillen behandelingsrichtlijnen op dit punt tussen ziekenhuizen.

Patiënten met LCHAD deficiëntie kunnen lange keten vetzuren niet afbreken om er vervolgens energie van te maken. Hierdoor ontstaat een schadelijk tussenproduct (acylcarnitine) dat ophoopt in verschillende weefsels, zoals het zenuwstelsel, het netvlies, de spieren en de lever. De behandeling bestaat uit een dieet waarin lange keten vetzuren worden vermeden, regelmatig eten (om te voorkomen dat vetweefsel uit het lichaam wordt afgebroken tot lange keten vetzuren) en supplementen met essentiële vetzuren en middellange keten vetzuren. Ondanks de dieetbehandeling, blijven lange termijn complicaties, zoals oogproblemen, een probleem.

Bieneck Haglind onderzocht vijf patiënten (kinderen) tijdens zes uur vasten gedurende de nacht. Na zes uur vasten hadden de patiënten nog niet een te lage bloedsuikerspiegel. Bieneck Haglind vond echter na vier uur vasten al een verhoogde lipolyse en een ophoping van acylcarnitine. Dit kan erop wijzen dat patiënten minder lang zonder eten kunnen dan eerder werd gesuggereerd. Er moet echter nog wel meer onderzoek gedaan worden naar verhoogde lipolyse en ophoping van acylcarnitines in de ontwikkeling van lange termijn complicaties.

Klik hier voor meer informatie over LCHAD deficiëntie. 

Bron: Bieneck Haglin C. et al. (2014). Increase an early lipolysis in children with long-chain 3-hydroxyacyl-CoA ehydrogenase (LCHAD) deficiency during fast. Journal of Inherited Metabolic Disease; DOI 10.1007/s10545-014-9750-3

 

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Deze website gebruikt Akismet om spam te verminderen. Bekijk hoe je reactie-gegevens worden verwerkt.