Alkaptonurie is niet te genezen. Ook is er niet echt een behandeling die de symptomen van de ziekte kan voorkomen. De behandeling is dan ook meestal voornamelijk gericht op het verlichten van de symptomen, bijvoorbeeld met fysiotherapie en orthopedische hulpmiddelen of operaties.

Een mogelijke behandeling die wel eens bij jongere patiënten wordt ingezet, is het volgen van een eiwitbeperkt dieet. Daarbij krijgen patiënten verminderde hoeveelheden van de aminozuren fenylalanine en tyrosine, die zij niet kunnen afbreken. Zo wordt voorkomen dat er grote hoeveelheden homogentisaat gevormd wordt. Ook kunnen grote hoeveelheden vitamine C (ascorbinezuur) (0,5-1 g/dag) gegeven worden om pigmentvorming van homogentisaat tegen te gaan.  Hoewel de resultaten daarvan gunstig lijken, is er geen bewijs dat dit op de lange termijn effect heeft.
Daarnaast lijkt een aantal volwassen patiënten baat te hebben bij behandeling met het medicijn NTBC (nitisinone), dat ook aan tyrosinemie type 1 patiënten gegeven wordt. Het medicijn zorgt voor een vermindering van homogentisaat in de urine en plasma (bloed) van de patiënt. Wel moet er dan een eiwitbeperkt dieet naast gegeven worden, omdat er een te veel aan tyrosine ontstaat, wat kan leiden tot oog,- huid- en neurologische klachten. Wat de patiënt echter merkt van een vermindering van homogentisaat is niet duidelijk. Uit een studie blijkt dat bij volwassen patiënten met artritis weinig verbetering optreden. Er zal onderzocht moeten worden of het medicijn effectief is alvorens er artritis optreedt.

Verder zijn er geen gegevens bekend van zwangere patiënten met alkaptonurie.