SCHADD

Categorie:

Vetzuuroxidatie

Synoniemen:

Short chain 3-hydroxy-acyl-coenzym A dehydrogenase (deficiency)
Short chain 3-hydroxy-acyl-coA dehydrogenase (deficiency)
SCHAD (deficiency/deficiëntie)
SCHADD

Meest gebruikte naam:

SCHAD deficiëntie

Samenvatting:

SCHADD is een zeldzame, erfelijke stofwisselingsziekte. Met 'stofwisseling' wordt het omzetten en verwerken van stoffen in ons lichaam bedoeld. Dat is nodig voor de opbouw van weefsels, zoals spieren botten en organen en voor het vrijmaken van energie. De Stofwisseling vindt plaats in alle cellen van ons lichaam, waar enzymen hun werk doen. Als er iets mis is met een enzym, is de stofwisseling verstoord. Een bepaalde stof kan niet meer worden omgezet en hoopt zich op in de cel. Als dit tot klachten leidt, noemen we het een stofwisselingsziekte.
SCHADD is een zogenoemde 'vetzuuroxidatiestoornis', een stoornis in de verbranding van vetten uit het voedsel. De vetverbranding is een proces waarbij in veel kleine stapjes de vetten uit het voedsel worden afgebroken. Patiënten met SCHADD missen een Enzym waardoor de vetverbranding verstoord is. Als zij langere tijd niets eten, kunnen ze hun vetvoorraad niet aanspreken. Het energietekort dat daardoor ontstaat kan schade veroorzaken aan spieren en organen.
De ziekte is niet te genezen. Wel is er behandeling met een strak voedingsregime mogelijk, waarmee de symptomen van de ziekte kunnen worden bestreden.

Datum laatst bewerkt:

2012-04-03 16:21:13

Let op: U bent niet ingelogd. U mist mogelijk informatie. Ga terug naar ziekte-informatie en log in om de volledige tekst te bekijken.